Malformazione adenomatoide cistica
malattia congenita del sistema respiratorio
La malattia adenomatoide cistica congenita del polmone è una patologia congenita di causa ad oggi ignota che consiste nella malformazione benigna del polmone con alterazione dello sviluppo dei bronchioli terminali che subiscono una trasformazione cistica.
Malformazione adenomatoide cistica | |
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Immagine realizzata tramite tomografia computerizzata con mezzo di contrasto di un torace di un paziente con la malattia adenomatoide cistica congenita del polmone | |
Specialità | genetica clinica |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 748.4 |
ICD-10 | Q34.8 |
MeSH | D015615 |
Può essere classificata, secondo la classificazione di Stocker, in 3 tipologie:
- tipo I: caratterizzata da grosse cisti
- tipo II: caratterizzata da cisti medio-piccole
- tipo III:caratterizzata da tessuto microcistico.
La diagnosi è tramite radiografia del torace, risonanza magnetica e tomografia computerizzata.
Nel 90% dei casi la malformazione è asintomatica, ma viene comunque sottoposta ad intervento per il rischio di infezioni ricorrenti, per il rischio di trasformazione maligna, e per le problematiche respiratorie che potrebbe causare.
Bibliografia
modifica- Mario Lima e Giovanni Ruggeri, Chirurgia pediatrica, Edises, 2015.
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