Sindrome di Sézary
La sindrome di Sézary è una forma di linfoma cutaneo identificato per la prima volta da Albert Sézary[1].
| Sindrome di Sézary | |
|---|---|
 | |
| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9701/3 |
| MeSH | D012751 |
| eMedicine | 1131176 e 2139720 |
| Eponimi | |
| Albert Sézary | |
Clinica
modificaLe cellule affette sono linfociti T che hanno quantità patologiche di mucopolisaccaridi.
Si manifesta con una tipica triade clinica, caratterizzata da eritrodermia, linfoadenopatia generalizzata e presenza di linfociti T neoplastici in cute, linfonodi e sangue. L'eritrodermia è frequentemente preceduta da una dermatite aspecifica si ritiene possa rappresentare l'ultima evoluzione della micosi fungoide. Sono frequentemente associati alopecia, prurito, onicodistrofia e cheratodermia palmo-plantare.
Diagnosi
modificaNon esiste consenso unanime sui parametri ematologici utili per la diagnosi di sindrome di Sézary. Il criterio classico è il rilievo di cellule di Sézary in numero maggiore a 1000/mm3; altri criteri, suggeriti da vari autori sono:
- rapporto CD4/CD8 > 10
- rilievo di riarrangiamento monoclonale del TCR nel sangue periferico.
Prognosi
modificaLa prognosi della sindrome di Sézary è sfavorevole, con una sopravvivenza a 5 anni pari a circa l'11%.
Trattamento
modificaGli approcci terapeutici sono vari e includono chemioterapia, timopentina, methotrexate, fotoferesi in monoterapia o associata a IFNalfa.
Note
modifica- ^ (EN) Ole Daniel Enersen, Sindrome di Sézary, in Who Named It?.
Bibliografia
modificaP.L. Amerio, M.G. Bernengo, S. Calvieri, S. Chimenti, M. Pippione, M. Aricò, N. Aste, G. Borroni, G. Leigheb, G. Micali, E. Nunzi, A.M. Offidani, A. Tulli, Dermatologia e Venereologia, II Edizione, Edizioni Minerva Medica
Voci correlate
modificaAltri progetti
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